R14: Ionenkanäle

Der Pathomechanismus der Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) und ihres homologen Maus-Modells, mdx, ist durch eine Überladung der Muskelfasern mit Kalzium gekennzeichnet, welches durch Membranläsionen und überaktive Ionenkanäle in die Zellen gelangt. In diesem Projekt soll der Ruhe-Kalziumstrom in Muskelfasern besser physiologisch und pharmakologisch charakterisiert und der dafür verantwortliche Ionenkanal auf molekularer Ebene identifiziert werden. Der Kanal, der höchstwahrscheinlich zu den mechanosensitiven Kationenkanälen gehört, soll anschließend in Testzellen exprimiert werden. Dadurch soll ein Screening-System für Ionenkanalblocker bereitgestellt und eine genaue physiologische und pharmakologische Charakterisierung im heterologen System ermöglicht werden. Ein spezifischer Blocker des postulierten Ionenkanals wäre ein viel versprechender Kandidat für eine Pharmakotherapie der Duchenne-Muskeldystrophie.

Projektleitung:
Prof. Dr. Heinrich Brinkmeier